В тот период основными методами исследования являлись клинический осмотр и аускультация, а также катетеризация сердца с ангиокардиографией. Последний метод сам по себе был сопряжен с возможными осложнениями, поэтому к нему прибегали в основном у тех пациентов, у которых предполагалось оперативное вмешательство.
С момента внедрения в широкую практику ультразвуковой диагностики (эхокардиографии – Эхо. КГ) появилась возможность выявлять пороки у всех детей с подозрением на поражение сердца, в том числе уже в период новорожденности, и при эпидемиологических исследованиях.
Известны по меньшей мере три крупных исследования на эту тему, которые выполнили группы D. Fyler . В этих работах учитывались все случаи регистрации детей с ВПС за длительный период времени на определенной территории, и они охватывали популяции от 5,5 до 1. Частота ВПС в популяции, в том числе отдельных нозологических единиц, является сравнительно постоянной величиной, однако имеет небольшую тенденцию к росту. Возможно изучить естественное течение отдельных пороков и тем самым установить прогноз заболевания.
Возможно оценить влияние хирургических вмешательств на выживаемость детей и течение отдельных пороков и определить потребности в соответствующей лечебной помощи. ВПС у плода. Следующим этапом было развитие фетальной Эхо. КГ, позволяющей выявить ВПС уже внутриутробно. К сожалению, пренатальная Эхо. КГ еще не заняла подобающего ей места. Даже в Западной Европе доля внутриутробно диагностированных пороков сердца составляет лишь 1.
Результаты улучшаются, приближаясь к 1. К сожалению, широкому распространению ультразвукового скрининга препятствуют высокая стоимость исследования и трудности процесса обучения. Учитывая ограниченное число специалистов высокой квалификации, пренатальная диагностика может быть разделена на два этапа. При обнаружении отклонений от данной картины или других заболеваний плода, которые могут сочетаться с ВПС, пациентка направляется на квалифицированную фетальную Эхо.
КГ. Данный симптом сопровождается высоким уровнем хромосомных аномалий, а ВПС встречаются при нем в 5–7% наблюдений. Как свидетельствуют многочисленные литературные данные, среди сохраняемых плодов с ВПС смертность составляет около 1. Это оправдывает решение родителей о прерывании беременности более чем в 7. К настоящему времени доказано, что вероятность ВПС высока (2. Значительно реже (в 7–1. ВПС при наличии таких обстоятельств, как сахарный диабет, алкоголизм и прием антиконвульсантов матерью, диафрагмальная грыжа плода. Насколько часто повторяется патология в семьях, уже имеющих ВПС, четко не определено.
Наибольший интерес представляет исследование британских авторов, охватывающее более 6,5 тыс. В данной популяции аномалии сердца плода были диагностированы в 1. При этом точное повторение патологии у плода колебалось в широких пределах – от 0 до 8.
Для наиболее распространенных ВПС данный процент повышался до 5. Эти данные указывают на сложные взаимодействия поврежденных генов при реализации патологии сердца в потомстве. Ответ на данный вопрос кроется в особенностях фетального кровообращения (рис.
Оксигенированная кровь от плаценты по пупочной вене и венозному протоку поступает в нижнюю полую вену (НПВ), однако туда же собирается и венозная кровь из печени и нижней половины туловища. Таким образом, при впадении в правое предсердие (ПП) кровь уже не является сугубо артериальной. В свою очередь, в систему верхней полой вены (ВПВ) собирается венозная кровь от верхней половины туловища и головы. Оба потока крови впадают в ПП, где неизбежно перемешиваются.
В дальнейшем около 1/3 более оксигенированной крови из НПВ направляется через открытое овальное окно преимущественно в левое предсердие (ЛП), а смесь менее оксигенированной (из ВПВ) и 2/3 оксигенированной крови из НПВ – в правый желудочек (ПЖ). Так как к потоку крови в ЛП дополнительно примешивается небольшой объем венозной крови из нефункционирующих легких, разница в р.
О2 между всеми потоками еще более выравнивается. Таким образом, одной из характерных особенностей внутриутробного кровообращения является то, что в аорту и легочный ствол поступает смешанная артериовенозная кровь с примерно одинаковым парциальным давлением кислорода. При этом насыщение гемоглобина кислородом в ПЖ и левом желудочке (ЛЖ) также различается незначительно, составляя около 5.
Это определяет толерантность плода к некоторым потенциально цианотическим порокам сердца. Другая особенность относится к работе желудочков.
Из ЛЖ кровь выходит в восходящую аорту, распределяясь в коронарные артерии, в сосуды головы и верхних конечностей. Небольшой остаточный объем крови (около 1.
ОАП); см. В результате, кровообращение в нижней половине туловища плода и плаценте осуществляется в основном ПЖ. В итоге понятие «сердечный выброс» плода подразумевает суммарный выброс обоих желудочков (в постнатальном периоде понятие сердечного выброса обычно относится к ЛЖ). При этом вклад ЛЖ и ПЖ в общий выброс для плода человека составляет 4. Для того чтобы в аорту могла попадать кровь, изгоняемая как ЛЖ, так и ПЖ, они должны развивать практически одинаковое давление и работать синхронно. Этот феномен подтвержден в работе P. Johnson и соавт. Несмотря на то, что давление в этих полостях росло со сроком гестации, статистически достоверной разницы между ними не выявлялось. Это позволяет легко перераспределять, при необходимости, потоки крови между правой и левой половинами сердца.
При полном перерыве дуги аорты между левой подключичной артерией и ОАП кровообращение тем не менее не нарушается, так как желудочки продолжают выполнять свои функции по обеспечению кровью верхней и нижней половины туловища. При легочном стенозе из- за препятствия выбросу крови в легочный ствол и повышения давления в ПЖ кровь начинает в большем объеме перетекать из ПП в ЛП и далее в ЛЖ и аорту, компенсируя снижение выброса ПЖ. В таких случаях быстро развивается сердечная недостаточность, приводящая к водянке плода и его гибели.
ВПС у новорожденного. Врожденные пороки сердца по сути являются проблемой новорожденных, так как уже существуют при рождении и основное количество осложнений развивается именно при переходе от фетального к неонатальному типу кровообращения. После рождения ребенка совершаются процессы адаптации к постнатальной жизни. Влияние Радиации На Организм Человека Презентация на этой странице. В этот период прекращается плацентарный кровоток, функция газообмена переходит к легким и закрываются фетальные коммуникации. Малый и большой круги кровообращения «разделяются» и становятся последовательными. Сопротивление легочных сосудов прогрессивно снижается из- за их раскрытия, а в артериальном русле – повышается из- за потери плаценты, обладающей низким сопротивлением. В норме реальное давление в ПЖ и легочной артерии должно составлять 2.
Существовавшая компенсация ВПС нарушается, сердце нагружается повышенным объемом перекачиваемой крови или сопротивлением на выходе из желудочков, развивается сердечная недостаточность и/или гипоксемия.